LA PETITE CELLULE DESMOPLASTIQUE RONDE BLEU TUMORALE DE L’ABDOMAINE - UN RAPPORT DE CAS
*Salako O, Habeebu MYM, Jimoh MA, Adeniji AA, Adenipekun A1, Ajekigbe ATDept of Radiotherapy, Lagos University Teaching Hospital, Lagos, Nigeria. E-mail: drlolasalako@gmail.com
1Department of Radiotherapy, University College of Hospital, Ibadan, Nigeria.
Conflit d'intérêts: Aucun
Résumé
La Petite Cellule Desmoplastique Ronde Tumorale (DSRCT) est un type de petites tumeurs malignes, rares et rondes de cellules bleues avec moins de 200 cas rapportés dans la littérature. Tristement célèbre pour son dynamisme, l’endroit le plus commun de préférence est l'abdomen, avec une prédilection pour cavité péritonéale et enclins à s'étendre à plusieurs organes. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 26 ans du premier cycle qui présenté avec un historique de 6 mois d'un gonflement abdominal progressif associées à des douleurs abdominales, perte de poids, et le changement des habitudes de défécation. Il a été décharné avec dyspnée, bilatéraux, un œdème de la pédale par piqûres grossièrement distendu et palpable avec une immense masse rigide mesurant 20 x 15cm. Les immunohistochimies concernant les composants ont confirmé un diagnostic de DSRCT. Un abdomino-pelvienne supputer tomographie qui est une méthode d'exploration radiologique permettant d'obtenir des radiographies par plans d'un organe à une profondeur déterminée (CT) a montré une importante maladie abdominale et pelvienne avec transfert d’hépatiques pulmonaires. Il ne pouvait tolérer un cours de la chimiothérapie en raison de la détérioration de la fonction rénale. Il a exécuté une action agressive de neuf mois à compter de l'apparition des symptômes pour finalement aboutir à la mort du patient.
Conclusion: La Petite Cellule Desmoplastique Ronde Tumorale est une maladie rare et mortelle, avec aucune amélioration significative de la survie malgré la thérapie multi modalité agressive. Un indice élevé de suspicion et d’immunohistochimie pour la précision du diagnostic ainsi que le traitement rapide et efficace permettra d'améliorer les résultats.
Mots clés: La Petite Cellule Desmoplastique Ronde Tumorale, organes abdominaux, agressive, Nigéria.