OSTEOGENESE IMPARFAITE EN MILIEU CHIRURGICAL PEDIATRIQUE A DAKAR, SENEGAL: ASPECTS CLINIQUES ET RADIOLOGIQUES.

*Ndour O
Alumeti DM
Fall M
Faye Fall AL,
Diouf C
Ndoye A
Ngom G
Ndoye M

E-mail : roundrouma@yahoo.fr

*Correspondence
Subvention de soutien: Aucune
Conflit d'intérêts: Aucun

RESUMÉ

L'ostéogenèse imparfaite regroupe un ensemble d'affections constitutionnelles de gravité variable, génétiquement déterminées et caractérisées par une anomalie de la production du collagène et de la matrice de l'os entraînant une fragilité osseuse responsable des fractures multiples et des nombreuses déformations du squelette. Le but de notre travail était d’analyser les aspects cliniques et radiologiques de la pathologie. Réponse u1 : parce que nous sommes entrain de réaliser une étude prospective sur le volet chirurgical que nous avons jugé nécessaire de traiter à part. Nous sommes d’accord mais nous avons voulu insister sur le diagnostic car c’est une pathologie qui n’est pas très connue en Afrique.

Patients et méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective sur dossiers de 10 enfants souffrant d’ostéogenèse imparfaite ayant consultés au service de Chirurgie Pédiatrique du Centre Hospitalier Universitaire Aristide Le Dantec de Dakar sur une période de 6 ans. Les paramètres analysés étaient les motifs de consultation, l’examen physique et les radiographies standard. Apres recueil de l’ensemble des données, les enfants ont été repartis selon la classification de Silence et Glorieux.

Résultats : La douleur était le motif de consultation chez huit enfants. Les déformations en lame de sabre des jambes étaient retrouvées chez neuf enfants. L’examen physique retrouvait une douleur palpatoire dans 80% des cas. Une sclérotique bleutée a été retrouvée chez un enfant. La denture était normale chez huit patients. Les radiographies standard montraient un aspect ostéopénique du squelette avec de multiples fractures (3,7 fractures en moyenne) associées à des cals vicieux et à des déformations. Selon la classification de Silence et Glorieux, six enfants étaient de type VI, deux enfants de type IV, un enfant de type III et un autre de type I.

Conclusion : L’ostéogenèse imparfaite est une pathologie rare. Dans notre contexte son diagnostic est fait tardivement au stade de déformations. Parmi ces dernières, l’aspect en lame de sabre des membres inférieurs est le plus fréquent. Les aspects radiologiques sont dominés par les cals vicieux sur un os déformé et ostéopénique. Les formes modérées sont prédominantes. Il faudra sensibiliser les parents sur les risques de fractures répétées.

Mots clés : Déformations, Diagnostic tardif, Formes modérées, Ostéogenèse imparfaite, Senegal.

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FIGURES

Figure 1 : Aspect incurvé des deux tibias en lame de sabre

Figure 2 : Déformations multiples chez un nouveau-+

né présentant une ostéogenèse imparfaite : déformation des membre supérieurs et inférieurs

Fig. 3 et 4 : Radiographies du crâne de face et de profil montrant un défaut de minéralisation de la voûte crânienne

Figure 5 : Cliché du bassin et des fémurs de face montrant une fracture transversale sous- trochantérienne droite et une arcature du fémur à gauche

Tableau I : Classification de l’ostéogenèse imparfaite (OI) de Silence et de Glorieux

1. Ostéogène imparfaite de type I (bénigne) : Fractures par suite de traumatismes minimes, sclérotique bleutée, malformation minime des os longs, taille normale ou quasi-normale, possibilité de dentinogenèse imparfaite.

2. Ostéogène imparfaite de type II (mortelle) : Fractures intra-utérines, chapelet costal, sclérotique bleutée, fémur large et court, détresse respiratoire, décès pendant la période périnatale.

3. Ostéogène imparfaite de type III (grave) : Fractures fréquentes par suite de traumatismes minimes, sclérotique de couleur variable, taille extrêmement petite, grave malformation des membres, scoliose, faciès triangulaire, dentinogenèse imparfaite fréquente

4. Ostéogène imparfaite de type IV (modérée) : Fractures par suite de traumatismes minimes, sclérotique de couleur variable, taille modérément petite, malformation modérée des membres, scoliose, possibilité de dentinogenèse imparfaite

5. Ostéogène imparfaite de type V : Fractures par suite de traumatismes minimes, sclérotique normale ou légèrement bleutée, calcification de la membrane interosseuse de l’avant-bras ou de la jambe, bande métaphysaire dense sous la plaque de croissance, callogenèse hypertrophique par suite de fractures ou de bâtonnets intramédullaires, absence de dentinogenèse imparfaite

6. Ostéogène imparfaite de type VI : Fractures par suite de traumatismes bénins, sclérotique normale ou légèrement bleutée, élévation modérée du taux de phosphatase alcaline, stries de Looser (pseudofractures) visibles à la radiographie, absence de dentinogenèse imparfaite, absence d’os wormiens, Absence de rachitisme.

7. Ostéogène imparfaite de type VII : Fractures par suite de traumatismes bénins, sclérotique normale ou légèrement bleutée, absence de dentinogenèse imparfaite, coxa vara, rhizomélie (brièveté des racines des membres supérieurs et inférieurs)

Tableau II : Répartition des patients selon leurs mensurations/ Details of the patients

Nom/Prénom	Sexe	Age	Poids/Taille	Déviations standard
B.B G.M D.I S.D K.S K.Z S.I D.S D.A L.M	Masculin Masculin Masculin Masculin Masculin Masculin Masculin Masculin Féminin Féminin	15 ans 11 ans 8 ans 5 ans 1 an 5 mois 8 mois 2 mois 15 jours 15 jours 10 jours	37 Kg/140 cm 11 Kg/85 cm 16 Kg/106 cm 11 Kg/97 cm 8 Kg/70 cm 5,58 Kg/59 cm 4,5 Kg/55 cm 2,5 Kg/50 cm 3 Kg/51 cm 2,5 Kg/45 cm	-2DS/-3DS -3DS/-3DS -2DS/-3DS -3DS/-2DS -1DS/-3DS -1DS/-3DS Normal Normal Normal Normal

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